Sindromul Budd Chiari

Ce este sindromul Budd ChiariBudd Chiari

Ficatul aduna sangele din zona organelor digestive printr-o retea de vase care se aduna intr-un vas mai mare numit vena porta (vezi schema).

Dupa ce este filtrat si metabolizat in ficat, sangele curatat de substantele toxice si imbogatit cu unele substante sintetizate de ficat, iese din ficat prin venele suprahepatice, care se varsa in sistemul venos al organismului.

In sindromul Budd Chiari se produce o obstructie a acestor vene suprahepatice.

Pentru ca prin aceasta obstructie se produce ingreunarea iesirii sangelui din ficata, acesta stagneaza in venele care vin la ficat, creste presiunea in aceste vene si datorita acestui fapt se mareste ficatul, creste splina, poate sa apara ascita, varice la esofag. Tot datorita proastei circulatiei a sangelui in ficat, acesta nu mai functioneaza cum trebuie si astfel se modifica analizele care arata functia hepatica si apar si unele simptome datorita acestei disfunctii.

De ce apare sindromul Budd Chiari

Sindromul Budd Chiari nu este o boala frecventa (in peste 30 de ani de activitate medicala am vazut doar cca 20 de cazuri)

Cele mai frecvente situatii in care se intalnesc manifestarile sindromului Budd Chiari:

  • Boli hematologice

    • Policitemia vera rubra (in care sangele este ingrosat deci circuland mai greu poate produce ocluzia venelor suprahepatice)
    • Hemoglobinuria paroxistica nocturna
    • Boli hematologice incadrate in categoria sindroamelor mieloproliferative
    • Sindroame antifosfolipidice
    • Trombocitoza esentiala
  • Boli inascute insotite de cresterea capacitatii organismului de a produce cheaguri de sange

    • Deficit de proteina C
    • Deficit de proteina S
    • Deficit de antitrombina III
    • Deficit de Factor V Leiden
  • Sarcina sau imediat dupa nastere
  • Existenta unor membrane intravasculare (Membranous webs)
  • Administrarea de anticonceptionale
  • Infectii cronice

    • Chiste hidatice
    • Aspergiloza
    • Abcese amebiene
    • Sifilis
    • Tuberculoza
  • Boli inflamatorii cronice

    • Boala Behçet
    • Boli inflamatorii intestinale
    • Sarcoidoza
    • Lupus eritematos sistemic (LES)
    • Sindromul Sjogren
    • Boala mixta de tesut conjunctiv
  • Tumori

    • Carcinom hepatocellular (cancer de ficat)
    • Carcinom (cancer) renal
    • Tumora Wilms
    • Cancer de suprarenala
    • Leiomiosarcom
    • Mixom in atriul drept
  • Alte boli

    • Deficit de alfa1-antitripsina
    • Traumatisme
    • medicamente – dacarbazina, anticonceptionale
    • Uretan
  • Idiopatic

Sindromul Budd Chiari simptome

Majoritatea pacientilor cu sindrom Budd Chiari au trei simptome importante:

  • Dureri abdominale
  • Ascita
  • Hepatomegalie
In afara de aceste  simptome se poate intalni icter, marirea splinei, edeme ale membrelor inferioare uneori cu ulceratii in aceste zone, marirea unor vene be burta (circulatie colaterala abdominala)
Din punct de vedere al evolutiei au fost descrise forme acute, subacute, fulminante (cele mai grave) si cronice (cu evolutia lunga). In primele trei forme simptomele descrise apar mai mult sau mai putin rapid, se pot insoti de icter si induficienta renala. In forma cronica simptomele apar lent, fiind destul de greu de pus diagnosticul.

Sindromul Budd Chiari diagnostic

Pentru diagnosticul acestui sindrom, in afara de simptomele si semnele mentionate se mai utilizeaza si unele investigatii:

  • Investigarea existentei ocluziei venelor suprahepatice (ecografie Doppler, angio RMN, CT, flebografie, etc)
  • Investigarea existentei varicelor esofagiene (endoscopie digestiva superioara)
  • Investigarea starii functiilor ficatului
  • Investigarea starii de coagulare si a existei antitrombinei III, deficitului de proteina C sau S sau factor V al coagularii
  • Investigarea pe linie hematologica pentru diagnosticul bolilor cauzale din aceasta categorie

Sindromul Budd Chiari evolutie, complicatii

Daca venele suprahepatice raman impermeabile, boala se agraveaza progresiv si in cca 3 ani se poate produce decesul prin insuficienta hepatica.

Daca venele suprahepatice redevin permeabile in urma tratamentului, evolutia este mult mai lumga, similara cu cea a unei ciroze.

In cursul sarcinii exita riscul agravarii evolutiei, tinand cont de faptul ca uneori acest sindrom apare chiar in cursul sarcinii.

Tratamentul sindromului Budd Chiari

Tratamentul acestui sindrom se imparte pe mai multe obiective:

  • Tratamentul cauzei care a dus la aparitia sindromului
  • Tratamentul consecintelor sindromului

Budd Chiari – forum

Ce trebuie sa faci ca sa nu evolueze acest sindrom?

Ca in cazul tuturor  bolilor, ca evolutia sa fie favorabila trebuie sa o tratezi corect si sa urmezi regimul prescris.

4 comentarii la „Sindromul Budd Chiari

  1. Va multumesc mult pentru raspuns.
    As mai vrea sa stiu si cum se poate trata sau daca este (posibil)necesar sa se intervina chirurgical. La mine inca nu este ascita… ci am un cheag de sange in vena porta, cu hipertensiune portala, fara virusi, transaminazele putin modificate si INR cand marit (1.51 cel mai mult), cand in limite normale(1.05).
    As dori sa stiu ce as putea face sa opresc boala din evolutie sau… orice altceva dar sa nu se ajunga la ascita, icter, ciroza…
    Sper ca nu cer prea mult de la dumneavoastra.
    Va multumesc mult de tot.

  2. Buna ziua .Am 27 de ani si am fost diagnosticata cu acest sindrom anul trecut .Acum sunt insarcinata in 27 de saptamani sarcina decurge bn si sper sa fie bn pana la capat.
    As vrea sa styu daca pot aparea complicatii in timpul operatiei de cezariana si daca dupa nastere boala se poate agrava mentionez ca am hipertensiune portala varice esofagiene si trombocite 68mmii.

  3. buna ziua. sunt diagnosticat de aceasta boala de 12 ani.acuma am 29 de ani..mi sa facut un sunt mezenterico-cav cu grefon jugularn extern.am hipertensiune portala. verice esofagiene.sunt splenectomizat de doi ani. si am trombocitemie esentiala. la fibroscan imi iese f4 metavir. ce nu inteleg ca spun ca in sindrom budd chiari nu vorbim despre ciroza inca. este adevarat? sau intradevar am ciroza? asi vrea sa am copii dar unii spun ca pot alti ca nu pot.se poate avea cu aceasta boala? sunt riscuri mari?

Aici puteti posta un comentariu referitor la tema articolului de mai sus

Acest sit folosește Akismet pentru a reduce spamul. Află cum sunt procesate datele comentariilor tale.

Programare
Adresa clinicii